La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo de carácter inmunitario de origen desconocido que afecta fundamentalmente a mujeres de entre 30 y 50 años; la prevalencia estimada es de 3/10.000 habitantes. La base de esta patología es la acumulación de tejido conjuntivo en la dermis (piel) y en diversos órganos provocando manifestaciones y complicaciones de diversa índole y gravedad.
Algunos tipos de esclerodermia afectan sólo a la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo; la esclerodermia localizada afecta solamente a la piel en las manos y la cara, se desarrolla lentamente y algunas ocasiones se propaga, pudiendo llegar a causar complicaciones.
La esclerodermia o esclerosis sistémica puede afectar grandes áreas de la piel y órganos como el corazón, los pulmones, el aparato digestivo y los riñones. Hay dos tipos principales de esclerodermia sistémica: enfermedad limitada (Síndrome CREST) y enfermedad difusa.
Los síntomas cutáneos pueden consistir en dedos de las manos y los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías o cálidas (fenómeno de Raynaud), ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies, pérdida del cabello, endurecimiento y engrosamiento de la piel, rigidez de los dedos de las manos, las propias manos y los antebrazos, facies tensa y con aspecto de máscara.
Los síntomas musculares y óseos pueden ser de todo tipo, con un cortejo sintomático característico como cansancio y debilidad, dolor articular, dolor muscular con o sin pérdida de fuerza, entumecimiento y dolor en los pies, dolor y rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones.
Puede haber problemas respiratorios secundarios al acúmulo de colágeno y la consiguiente fibrosis como tos seca, dificultad respiratoria (disnea), sibilancias e insuficiencia. En el aparato digestivo y por la misma causa relacionada con el engrosamiento del tejido conectivo podemos encontrar síntomas como distensión y plétora después de las comidas, estreñimiento, diarrea, dificultad para tragar (disfagia), reflujo esofágico o acidez gástrica, problemas para controlar las heces (incontinencia fecal). A nivel renal podemos encontrar fenómenos de esclerosis e insuficiencia renal con todo su cortejo sintomático al igual que en el caso del corazón en el que podemos encontrar manifestaciones de insuficiencia, hipertensión arterial y de generación de arritmias de diversa consideración que pueden complicar el cuadro clínico y el pronóstico.
En cuanto al pronóstico y evolución depende del grado de extensión de la enfermedad, en casos localizados en piel y anejos el pronóstico es mejor, en los casos en los que la enfermedad se ha extendido a otros órganos y sistemas la evolución es más insidiosa y cargada de complicaciones. En cuanto al diagnóstico además de clínico por el historial y antecedentes familiares, la analítica, el laboratorio mediante la determinación de los parámetros inmunológicos específicos de esta enfermedad es fundamental.
El tratamiento viene de la mano del uso de la fototerapia, antinflamatorios no esteroideos (AINES), de corticosteroides e inmunodepresores como Metotrexato y Cytoxan y el propio Tacrolimus de base tópica. De cara a prevenir las complicaciones y la evolución de la enfermedad es fundamental seguir una serie de recomendaciones higiénico-dietéticas, así como establecer una serie de medidas en el plano social y emocional. Dichas recomendaciones las podemos encontrar en: www.esclerodermia.org.
