La esclerosis lateral amiotrófica o ELA, es una enfermedad neurológica que afecta al sistema nervioso central. La padecen más de 900 españoles cada año.
La ELA se caracteriza por una degeneración progresiva y pérdida de neuronas motoras, tanto superiores (corteza cerebral) como inferiores (tronco encefálico y médula espinal).
Las motoneuronas son aquellas neuronas del sistema nervioso central que proyectan sus axones hacia los músculos del cuerpo. Es decir, a través de sus conexiones estas neuronas motoras son las encargadas de generar y modular el movimiento de todos los músculos del cuerpo, excepto aquellos que controlan los ojos y los esfínteres.
La consecuencia de la pérdida de estas motoneuronas es la degeneración y parálisis muscular progresiva. La gran variedad de funciones de estas neuronas hacen que los síntomas de la enfermedad cambien de un caso a otro, por ello la degeneración muscular se puede producir a distinto ritmo según el paciente.
¿Qué es la ELA?
La consecuencia principal de la ELA es la pérdida progresiva de las neuronas motoras y por consecuencia la atrofia y debilidad muscular que puede avanzar hasta la parálisis.
El paciente de ELA necesita cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, volviéndose más dependiente.
El paciente de ELA necesita cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, volviéndose más dependiente.
La esclerosis lateral amiotrófica o ELA es una enfermedad neuromuscular que afecta al sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las motoneuronas superiores, en la corteza cerebral, e inferiores, en el tronco del encéfalo y médula espinal.
El síntoma principal de esta patología es la pérdida progresiva de las neuronas motoras y por consecuencia la atrofia y debilidad muscular que puede avanzar hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras. Es decir, se produce una inactividad muscular crónica, al haber dejado de recibir señales nerviosas los músculos del paciente .
La ELA produce ataques a la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración, aunque se mantienen intactos los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos del afectado. En consecuencia de esta patología, el paciente de ELA necesita cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, volviéndose más dependiente.
No obstante, la gran variedad de funciones de las motoneuronas hacen que los síntomas de la enfermedad cambien de un caso a otro, por ello la degeneración muscular se puede producir a distinto ritmo según el paciente.
¿Cuál es la prevalencia de la ELA?
casos nuevos y muertes por ela en españa por año
Esta patología afecta principalmente a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, sobre todo en varones de entre 60 y 69 años.
En el mundo cada año se producen entre 1 y 2 casos nuevos de ELA por cada 100.000 habitantes, mientras que la prevalencia descrita en España es de 5,2 casos por cada 100.000 habitantes.
Según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN), cada año uno de cada 400 u 800 españoles sufrirá las consecuencias de la ELA. Esta patología cuenta con más de 3.000 pacientes y afecta a unas 900 personas al año en España.
Se considera una enfermedad rara por su bajo número de afectados, a pesar de ser la enfermedad neuromuscular más frecuente y la tercera enfermedad neurodegenerativa más común, tras la demencia y el párkinson. Esto se produce por su alta mortalidad, puesto que la cifra de fallecimientos anuales es similar a la de los nuevos casos diagnosticados.
¿Qué tipos de ELA existen?
%
de los casos de ela aparecen por azar
La causa exacta de esta patología se desconoce, ya que no es posible identificar ningún tipo de factor de riesgo asociable con ella y su aparición parece completamente azarosa. El 90% de los paciente pertenecen a este grupo.
La ELA se considera una enfermedad no hereditaria, no obstante si el paciente tiene un familiar que la ha padecido debería incluirse en su historial clínico, ya que existe una variante de la enfermedad con un perfil típicamente autosómico dominante, suponen entre un 5 y 10 % de los pacientes.
- Forma clásica de la ELA: Es la más común y afecta a las neurona motora cortical y medular; suele iniciarse en extremidades superiores y progresar en poco tiempo hacia el resto de la musculatura, incluida la bulbar.
- Esclerosis lateral primaria: Se manifiesta exclusivamente por un síndrome de neurona motora cortical y de sus vías córtico-espinal y bulbar. La supervivencia de los pacientes suele ser superior a los 5 años.
- Amiotrofia espinal progresiva o atrofia muscular primaria: Se manifiesta por signos de neurona motora medular, los signos de neurona motora superior están ausentes. Su progresión suele ser más lenta.
¿Quién y cómo se puede tratar la enfermedad?
La ELA es una enfermedad que debe ser tratada por un médico. No obstante, no existe ningún tratamiento probado contra esta patología. Es por ello que, el tratamiento debe ser integral, multidisciplinar y comenzar desde el mismo momento de la comunicación del diagnóstico al paciente y a sus familiares.
Además del tratamiento etiopatogénico, se debe abordar un tratamiento sintomático para mejorar la calidad de la vida del paciente y el tratamiento rehabilitador. El tratamiento sintomático incluye el cuidado nutricional, la sialorrea, dolor calambres, espasticidad, labilidad emocional, depresión, y otros…
¡Infórmate y asóciate, no estás solo!
La Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ADELA ó adEla) es una organización sin ánimo de lucro, de ámbito estatal, dedicada a ayudar a las personas con ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica) y otras enfermedades de la motoneurona, para mejorar su calidad de vida.
Fue fundada en 1990 por un pequeño grupo de amigos, familiares y cuidadores de enfermos de ELA, con apoyo del célebre científico y Premio Príncipe de Asturias, Stephen Hawking, afectado él mismo.
