Tanto los niños como los adolescentes pueden desarrollar dermatomiositis juvenil (DMJ), con un pico de incidencia entre los 5 y 14 años de edad. Se trata de una enfermedad autoinmune sistémica rara que afecta sobre todo a los músculos y a la piel, pudiendo verse afectados también articulaciones y órganos, como aparato digestivo, pulmón, etc.

La inflamación de estos órganos, producida por el propio sistema inmune del niño, tiene como consecuencia la aparición de lesiones cutáneas típicas y/o debilidad muscular. Es una patología crónica que cursa, por lo general, en forma de brotes, y que tiene una intensidad variable, por lo que es preciso un seguimiento estrecho y regular en las consultas de Reumatología para mantener un control adecuado de la enfermedad.

  • La dermatomiositis juvenil es una enfermedad rara, con una incidencia estimada de 4 casos por millón de niños al año.
  • La DMJ como enfermedad sistémica debe tener un tratamiento multidisciplinar

Tanto los niños como los adolescentes pueden desarrollar dermatomiositis juvenil (DMJ), con un pico de incidencia entre los 5 y 14 años de edad. Se trata de una enfermedad autoinmune sistémica rara que afecta sobre todo a los músculos y a la piel, pudiendo verse afectados también articulaciones y órganos, como aparato digestivo, pulmón, etc. La inflamación de estos órganos, producida por el propio sistema inmune del niño, tiene como consecuencia la aparición de lesiones cutáneas típicas y/o debilidad muscular. Es una patología crónica que cursa, por lo general, en forma de brotes, y que tiene una intensidad variable, por lo que es preciso un seguimiento estrecho y regular en las consultas de Reumatología para mantener un control adecuado de la enfermedad.

En el marco del “Día Nacional de la Dermatomiositis Juvenil”, que se celebra el 23 de abril, desde la Asociación ANADEJU hacen especial hincapié en el tratamiento multidisciplinar de la enfermedad.

Las consultas médicas y revisiones con los distintos especialistas son aspectos claves para el control de la enfermedad. Si bien el especialista de referencia habitualmente es el reumatólogo, cabe destacar la importancia de consultas con otras especialidades: dermatología, cardiología, neumología, oftalmología, gastroenterología, pediatría, rehabilitación, psiquiatría y psicología.

Como enfermedad crónica, el impacto negativo en niños, adolescentes, familiares y sociedad, pone de manifiesto cada vez con más importancia, la necesidad del tratamiento psicológico.

La importancia del diagnóstico precoz para iniciar el tratamiento adecuado y su componente integral y multidisciplinar, podrán evitar posibles secuelas. Existen avances terapéuticos que se están aplicando con éxito actualmente, aunque es necesario potenciar la investigación y llevar a cabo más estudios clínicos colaborativos.

¿Qué es la dermatomiositis juvenil?

La DMJ es una enfermedad rara, con una incidencia estimada de 4 casos por millón de niños al año. Los niños que sufren esta patología se pueden encontrar cansados y con dificultad para hacer ejercicio físico, incluso en fases más tardías pueden tener dificultad para realizar algunas actividades habituales de la vida diaria como por ejemplo caminar distancias más largas, jugar o subir las escaleras. En algunos niños pueden aparecer contracturas musculares o inflamación de articulaciones, lo que puede producir dolor o dificultad en ciertos movimientos.

Las lesiones cutáneas pueden aparecer antes que la inflamación muscular. Habitualmente afecta a regiones como la cara, el escote y las manos, pero se pueden observar en cualquier parte del cuerpo. En pocas ocasiones pueden aparecer complicaciones como la calcinosis o lipodistrofia. Otras manifestaciones como la afectación pulmonar o cardiaca se observan en un número escaso de niños.

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